A neutropenia cíclica é uma doença do sangue rara caracterizada por episódios recorrentes de níveis anormalmente baixos de determinados glóbulos brancos (neutrófilos) no organismo.
Os neutrófilos são fundamentais para combater a infecção, cercando e destruindo as bactérias que entram no corpo.
Os sintomas associados à neutropenia cíclica podem incluir febre, sensação geral de mal-estar (mal-estar) e ou feridas (úlceras) das membranas mucosas da boca. Na maioria dos casos, indivíduos com baixos níveis de neutrófilos (neutropenia) são anormalmente suscetíveis a infecções recorrentes.
O que é Neutropenia Cíclica?
A neutropenia cíclica é uma forma rara de neutropenia ou distúrbio sanguíneo, que geralmente aparece em intervalos de duas semanas a um mês.
Cada período de incidência dura de três a seis dias.
A neutropenia cíclica também é conhecida como neutropenia cíclica ou hematopoiese cíclica.
Em geral, a neutropenia é uma condição médica que ocorre quando o número de neutrófilos é anormalmente baixo.
Os neutrófilos são o grupo mais importante de células brancas do sangue, ou leucócitos, porque são as células do sistema imunológico que combatem doenças infecciosas. Neutrófilos, que compreendem até 75% dos leucócitos, cumprem esse dever destruindo bactérias no sangue. Assim, a quantidade reduzida de neutrófilos leva a uma deficiência da defesa primária do sistema imunológico, e faz com que uma pessoa seja mais suscetível a infecções bacterianas e doenças em geral.
A neutropenia cíclica pode ser desencadeada pela baixa produção de medula óssea, que pode ser atribuída a um distúrbio hereditário. Isto diz respeito à mutação da elastase de neutrófilos, geralmente abreviada como ELA2 e também conhecida como elastase de leucócitos. Esta é uma enzima que contribui para a destruição de bactérias.
Em geral, no entanto, a neutropenia tem várias causas possíveis.
Estes incluem estreitamento ósseo danificado ou reduzido devido a outras condições, como câncer ou uma deficiência de produção chamada anemia aplástica; destruição de neutrófilos por certos medicamentos ou distúrbios autoimunes; e infecções virais, como o vírus da imunodeficiência humana ( HIV ), que causa a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS).
Pessoas com neutropenia cíclica geralmente descobrem por acidente em um check-up médico de rotina.
Outros descobrem depois de experimentar uma infecção grave com sintomas como diarréia, úlceras na boca, dor de garganta ou sensação de queimação durante a micção.
A neutropenia cíclica é considerada uma forma rara do distúrbio e geralmente é benigna. Algumas pessoas, no entanto, perderam suas vidas como resultado da infecção porque se tornaram mais vulneráveis a ela.
Como a neutropenia cíclica é tipicamente herdada, ela pode ser detectada em vários membros da mesma família.
Os médicos determinam a extensão da condição dividindo-a em três categorias com base em uma contagem absoluta de neutrófilos. Estes consistem em neutropenia leve, que denota risco mínimo de infecção bacteriana; neutropenia moderada, o que representa risco moderado; e neutropenia grave, o que representa um risco grave.
Embora não exista um tratamento ideal para a neutropenia cíclica, os médicos tradicionalmente confiam nos hormônios do fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF ou GCSF), como o Filgrastim, para combatê-lo.
Quais são as causas da Neutropenia?
A neutropenia é uma condição na qual uma pessoa não tem uma quantidade suficiente de neutrófilos no sangue.
Os neutrófilos são um tipo de glóbulos brancos que são os principais responsáveis por proteger o organismo contra bactérias, fungos e outras substâncias estranhas.
As pessoas que têm neutropenia tendem a ter um risco muito maior de desenvolver infecções e doenças.
As causas da neutropenia tendem a ser outros problemas de saúde subjacentes que podem acabar destruindo os neutrófilos.
Uma das possíveis causas da neutropenia é uma condição congênita subjacente que causa anormalidades na medula óssea. A medula óssea é uma substância encontrada nos ossos que ajuda a produzir as células do sangue.
Certas condições podem impedir que a medula óssea produza células sangüíneas completamente. Essas condições incluem mielocatexia, uma condição que causa uma redução na quantidade de glóbulos brancos, e a síndrome de Kostmann, na qual uma pessoa nasce com quase nenhum neutrófilo no sangue.
As condições que afetam a medula óssea tendem a estar presentes ao nascimento e acredita-se que sejam resultado de anormalidades genéticas.
O câncer é outra das possíveis causas da neutropenia. Alguns tipos de câncer, como linfoma e leucemia, podem causar a acumulação de células cancerígenas anormais na medula óssea e impedir sua efetiva produção de neutrófilos.
A quimioterapia e a radiação, dois dos tratamentos mais comuns usados para destruir as células cancerosas, também podem prejudicar o funcionamento da medula óssea como efeito colateral e podem resultar em neutropenia.
Certos medicamentos podem interferir na produção de neutrófilos pela medula óssea.
Os medicamentos antibióticos, comumente usados para tratar infecções causadas por bactérias, podem afetar negativamente o funcionamento da medula óssea.
Diuréticos também foram encontrados para ser uma das causas potenciais de neutropenia. Diuréticos, muitas vezes referidos como pílulas de água, são uma categoria de medicamentos que causam uma pessoa a urinar mais do que normalmente, a fim de remover quantidades excessivas de água e sal do corpo e pode ser usado para tratar doenças como pressão alta, rim doença, insuficiência cardíaca e doença hepática.
Outras drogas que podem causar neutropenia como efeito colateral incluem a penicilina, alguns antiinflamatórios não esteroidais e inibidores da enzima conversora de angiotensina.
Distúrbios auto-imunes, condições nas quais o corpo começa a atacar suas próprias substâncias como se fossem anticorpos nocivos, como bactérias, vírus ou fungos, também podem ser uma das causas da neutropenia.
A artrite reumatóide, uma doença que causa rigidez severa e dor principalmente nas articulações, é uma das desordens autoimunes mais comuns que podem contribuir para a neutropenia.
Outros distúrbios autoimunes que podem estar associados à neutropenia incluem o lúpus e a síndrome de Felty.
Sinais e Sintomas
O principal achado associado à neutropenia cíclica é uma diminuição crônica grave em certos glóbulos brancos (neutrófilos).
Na maioria dos casos, os episódios de neutropenia recorrem a cada 21 dias (cíclicos) e podem durar de três a seis dias. O período de ciclagem geralmente permanece constante e consistente entre os indivíduos afetados.
Além disso, podem ocorrer níveis anormais de glóbulos vermelhos que auxiliam na coagulação (plaquetas), glóbulos vermelhos imaturos (reticulócitos) e outros tipos de glóbulos brancos (monócitos).
A contagem de monócitos invariavelmente aumenta durante os períodos de neutropenia.
Durante episódios de neutropenia, os indivíduos afetados podem apresentar febre, uma sensação geral de mal-estar, inflamação e ulceração das membranas mucosas da boca (estomatite), inflamação da garganta (faringite), inflamação e degeneração dos tecidos. cercar e apoiar os dentes (doença periodontal) e/ou perda de apetite. A doença peridontal pode resultar em soltura dos dentes e perda precoce dos dentes em crianças pequenas.
Indivíduos com neutropenia cíclica podem ser anormalmente suscetíveis a várias infecções bacterianas que freqüentemente afetam a pele, o trato digestivo (gastrointestinal) e o sistema respiratório.
Tais infecções bacterianas variam em gravidade e, em alguns casos, podem resultar em complicações potencialmente fatais.
Quais são os diferentes tipos de tratamento de Neutropenia?
Neutropenia é uma condição na qual o corpo produz uma quantidade anormalmente baixa de um tipo de célula chamada neutrófilos. Existem muitas causas potenciais para esse transtorno. Muitas vezes, o tipo de tratamento de neutropenia usado depende da causa subjacente, portanto, um médico geralmente precisa determinar por que o paciente tem essa condição antes de agir.
Neutrófilos, uma espécie de glóbulo branco, são essenciais para combater infecções e manter o sistema imunológico forte.
O sistema imunológico do corpo começa a ser comprometido quando a contagem de neutrófilos é inferior a 1.000 células por microlitro de sangue. Se a contagem cair abaixo de 500 células por microlitro, o sistema imunológico estará seriamente comprometido. Sem níveis adequados de neutrófilos, o paciente tem um risco maior de morrer de uma infecção.
Em casos de neutropenia leve, o médico pode simplesmente monitorar o paciente e esperar que o corpo produza mais neutrófilos. A condição é freqüentemente diagnosticada quando um paciente sofre de uma infecção.
Nestes casos, o tratamento com neutropenia incluirá frequentemente um ciclo de antibióticos para ajudar o corpo a recuperar.
Alguns pacientes desenvolvem neutropenia como resultado de tomar certos medicamentos. Estes incluem fenitoína, drogas sulfa e cloranfenicol, bem como medicamentos que tratam o câncer.
Se a cessação de medicamentos não comprometer a saúde do paciente de outras maneiras, o médico pode recomendar que o paciente pare de tomar esses medicamentos.
Toxinas e exposição a alérgenos também podem resultar em baixos níveis de neutrófilos. Se as toxinas, como inseticidas e benzenos, são as culpadas, o médico geralmente aconselha o paciente a evitar a exposição.
Quando um distúrbio alérgico é a causa de neutrófilos baixos, um médico pode prescrever medicamentos. Este tipo de tratamento de neutropenia também pode incluir evitar qualquer potencial alérgeno.
Os pacientes podem receber uma medicação para estimular a medula óssea a produzir mais neutrófilos. Essas drogas são chamadas de fatores estimuladores de colônias.
Os corticosteróides também podem ser úteis se a neutropenia do paciente for devida a uma reação autoimune, como uma condição como lúpus ou artrite reumatóide.
Medidas mais extremas podem ser necessárias para certas causas de baixos níveis de neutrófilos. Se um paciente tiver um baço aumentado, o órgão pode precisar ser removido cirurgicamente.
Baços aumentados podem ser responsáveis pela destruição de neutrófilos saudáveis.
Um transplante de medula óssea pode ser o melhor tratamento de neutropenia para casos graves. Esta operação pode ser recomendada se o paciente sofre de neutrófilos baixos devido à leucemia.
Pode também ser usado em casos de anemia aplástica, que é uma condição rara na qual a medula óssea simplesmente pára de produzir células sangüíneas adequadas.
Fonte: rarediseases.org/http://bit.ly/2Hmtxki
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